Nye publikationer
Akut interstitiel lungebetændelse (Hammen-Richs syndrom)
[ Hvad forårsager akut interstitiel lungebetændelse (Hamman-Rich syndrom)?
Akut interstitiel lungebetændelse differentieres histologisk ved tilstedeværelsen af organiseret diffus alveolær skade og uspecifikke forandringer, der også forekommer i andre typer lungeskader, der ikke er forbundet med idiopatisk interstitiel lungebetændelse. Tegn på organiseret diffus alveolær skade er udbredt, udtalt ødem i alveolesepta med infiltration af inflammatoriske celler; proliferation af fibroblaster; tilstedeværelsen af enkelte hyaline membraner og deres fortykkelse. Septa er foret med atypiske, hyperplastiske type II-pneumocytter, og luftrummene er kollapsede. Uspecifikke tromber dannes i små arterier.
Symptomer på akut interstitiel lungebetændelse (Hamman-Rich syndrom)
Akut interstitiel lungebetændelse (Hamman-Rich syndrom) er karakteriseret ved pludselig udvikling af feber, hoste og åndenød, der varer 7 til 14 dage og hurtigt udvikler sig til respirationssvigt hos de fleste patienter.
Diagnose af akut interstitiel lungebetændelse (Hamman-Rich syndrom)
Diagnosen af akut interstitiel lungebetændelse (Hamman-Rich syndrom) er baseret på analyse af anamnesedata, resultater af radiologiske undersøgelser, lungefunktionstests og histologisk undersøgelse af biopsimateriale. Ændringer i thoraxrøntgenbilledet ligner dem ved ARDS og svarer til diffuse bilaterale uklarheder i lungefelterne. HRCT afslører bilaterale fokale symmetriske områder med matglasuklarheder, undertiden bilaterale foci for konsolidering af luftrum, hovedsageligt i subpleurale zoner. Dannelse af en utydelig "bikagelunge" kan observeres, som normalt påvirker højst 10% af dens volumen. Standardlaboratorieundersøgelser er ikke informative.
Diagnosen akut interstitiel lungebetændelse (Hamman-Rich syndrom) bekræftes ved biopsi, når der observeres diffus alveolær skade i fravær af kendte årsager til ARDS og andre mulige årsager til diffus alveolær skade (f.eks. sepsis, stofmisbrug, forgiftning, stråling og virusinfektioner). Akut interstitiel lungebetændelse (Hamman-Rich syndrom) adskiller sig fra diffust alveolært hæmoragisk syndrom, akut eosinofil lungebetændelse og idiopatisk oblitererende bronkiolitis med organiserende lungebetændelse.
Behandling af akut interstitiel lungebetændelse (Hamman-Rich syndrom)
Behandling af akut interstitiel lungebetændelse (Hamman-Rich syndrom) er støttende og kræver normalt mekanisk ventilation. Glukokortikoidbehandling anvendes almindeligvis, men dens effektivitet er ikke fastslået.
Hvad er prognosen for akut interstitiel lungebetændelse (Hamman-Rich syndrom)?
Akut interstitiel lungebetændelse (Hamman-Rich syndrom) har en dårlig prognose. Dødeligheden er over 60%; de fleste patienter dør inden for 6 måneder efter debut, normalt på grund af respirationssvigt. Patienter, der overlever den første akutte episode af sygdommen, oplever fuldstændig genopretning af lungefunktionen, selvom tilbagefald er mulige.