Neurofibrom

Plexiform neurofibrom

Plexiform (diffus) neurofibrom er den mest almindelige tumor i orbitas perifere nerver og forekommer næsten udelukkende i forbindelse med neurofibromatose type I.

Plexiform (diffus) neurofibrom viser sig hos små børn som en periorbital hævelse.

Symptomer på neurofibrom

• Diffus orbital læsion med vansirende hypertrofi af vævet omkring øjet.
• Øjenlågslæsionen forårsager mekanisk ptose med en karakteristisk S-formet konfiguration. Palpation af det ændrede væv ligner en "pose med orme".
• Pulsering af øjet uden ledsagende støj (bedre opdaget med applanationstonometri) kan forekomme, når neurofibrom er kombineret med en medfødt defekt i den større vinge af sphenoidbenet.

Behandlingen er ekstremt vanskelig. Kirurgi er ikke indiceret, hvis det overhovedet er muligt, på grund af det komplekse forhold mellem tumoren og vigtige orbitale strukturer.

Isoleret neurofibrom

Isoleret (lokaliseret) neurofibrom er mindre almindeligt og er forbundet med neurofibromatose type I i cirka 10% af tilfældene.

Isoleret (lokaliseret) neurofibrom manifesterer sig i 3. eller 4. leveårti som mild, moderat smertefuld exoftalmos kombineret med nedsat syn eller begrænset øjenmobilitet.

Kirurgisk behandling har en direkte indikation, da tumoren er velafgrænset og relativt fattig på kar.